Langerhansi rakkude histiotsütoos on haigus, mille korral organismis toodetakse liiga palju immuunsüsteemi rakke, mida nimetatakse Langerhansi rakkudeks. Langerhansi rakke, mis aitavad reguleerida immuunsüsteemi, leidub tavaliselt kogu kehas, eriti nahas, lümfisõlmedes, põrnas, maksas ja luuüdis. Langerhansi rakkude histiotsütoosi korral moodustavad ebaküpsed liigsed Langerhansi rakud sageli kasvajaid, mida nimetatakse granuloomideks. Kuid Langerhansi rakkude histotsütoosi ei peeta tavaliselt vähi tüübiks.
Ligikaudu 80% haigetel tekib luudes üks või mitu granuloomi, mis põhjustab valu ja turset. Granuloomid, mis tavaliselt esinevad koljus või käte või jalgade pikkades luudes, võivad põhjustada luu purunemist.
Granuloomid tekivad sageli ka nahal, ilmnedes villide, punaste punnide või lööbetena, mis võivad olla kerged või rasked. Samuti võib mõjutada hüpofüüsi; See nääre asub aju põhjas ja toodab hormoone, mis kontrollivad paljusid olulisi keha funktsioone. Ilma hormoonlisandita võib haigetel inimestel esineda hilinenud või mittetäielik puberteet või olla võimatu lapsi saada (viljatus). Lisaks võib hüpofüüsi kahjustus põhjustada liigset uriinieritust (diabeet insipidus) ja teise näärme, mida nimetatakse kilpnäärmeks, talitlushäireid. Kilpnäärme talitlushäired võivad mõjutada keemiliste reaktsioonide (ainevahetuse) kiirust kehas, kehatemperatuuri, naha ja juuste struktuuri ning käitumist.
15–20% juhtudest mõjutab Langerhansi rakkude histiotsütoos kopse, maksa ja vereloome (vereloome) süsteemi; Nende elundite ja kudede kahjustus võib olla eluohtlik. Kopsude haaratus, mida peetakse väikeste hingamisteede (bronhioolide) ja kopsude veresoonte turseks, põhjustab kopsukoe kõvenemist, hingamisprobleeme ja suurenenud nakkusohtu. Hematopoeetiline kaasatus, mis tekib siis, kui Langerhansi rakud ei jäta luuüdis ruumi verd moodustavatele rakkudele, viib vererakkude arvu üldise vähenemiseni (pantsütopeenia). Pantsütopeenia põhjustab väsimust, mis on tingitud punaste vereliblede arvust (aneemia), sagedasi infektsioone (neutropeenia) valgete vereliblede vähesuse tõttu ja hüübimisprobleeme madalast trombotsüütide arvust.
Muud sümptomid, mis võivad tekkida Langerhansi rakkude histiotsütoosi korral, olenevalt sellest, millistes elundites ja kudedes on Langerhansi raku ladestumist, on lümfisõlmede turse, kõhuvalu, naha ja silmavalgete kollasus (ikterus), hilinenud puberteet, punnis silmad, pearinglus, ärrituvus ja krambid. Umbes 1 haigest 50-st kogeb neuroloogilist funktsiooni halvenemist (neurodegeneratsioon).
Langerhansi rakkude histiotsütoos diagnoositakse kõige sagedamini lapsepõlves, tavaliselt 2–3-aastaselt, kuid see võib ilmneda igas vanuses. Enamik täiskasvanud Langerhansi rakkude histiotsütoosiga inimesi on kas praegused või endised suitsetajad; Umbes kahel kolmandikul täiskasvanutel tekkinud juhtudest mõjutab häire ainult kopse.
Langerhansi rakkude histiotsütoosi raskusaste ja ilmingud on inimestel väga erinevad. Mõnda häire esitusviisi või vorme peeti varem eraldi haigusteks.
Paljud Langerhansi rakkude histiotsütoosiga inimesed taanduvad lõpuks sobiva raviga. See võib isegi iseenesest kaduda, eriti kui haigus esineb ainult nahal. Kuid mõned haiguse tüsistused, nagu diabeet insipidus või muud koe- ja elundikahjustused, võivad olla püsivad.
Aneemia võib suurendada dementsuse riski
